商品名：Opsumit

　　通用名：macitentan

　　中文名：马西替坦

　　药企：Actelion Pharmaceuticals Inc.

　　适应症：肺动脉高压（PAH）。

　　剂型规格：本品为薄膜包衣片，10mg/片，推荐剂量为10mg/天。

　　作用机理：马西替坦是endothelin受体拮抗剂。endothelin及其受体（ETa与ETb）介导多种有害效应，如血管收缩、纤维化、增生、肥大、炎症等，肺动脉高压患者endothelin上调。

　　临床试验：742例PAH患者分成安慰剂组、3mg马西替坦组、10mg马西替坦组，以死亡或恶性事件（如房间隔造口术、肺移植、六分钟步行距离下降15%）为主要临床终点，安慰剂组与10mg马西替坦组分别有46.4%、31.4%的患者达到主要临床终点，两组死亡人数分别为17人、16人。

　　黑框警告：胚胎毒性（孕妇禁用）。

　　补充说明：2013年10月18日，美国食品药品管理局(FDA)宣布，马西替坦(macitentan)已获准用于治疗肺动脉高压(PAH)。马西替坦是获批的第二个治疗PAH的药物，FDA还批准了Bayer的利奥西呱（riociguat），两个药作用机制不同，因此可以联合使用，利奥西呱除了用于PHA，还可用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。目前两种药物都未在国内上市，可咨询美国好医友药房，该药房是加州健康科技集团(California Healthcom Group)的下属公司。